畸形性骨炎的病变可为一处或多处,并可同时伴发肿瘤,其中以骨肉瘤为多见,有人认为实际上是畸形性骨炎恶变所致

症状和体征大约有10%～20%的患者并无临床症状,往往在因其他疾病行x线检查时偶然发现

【辅助检查】

多数患者血清碱性磷酸酶升高,尿羟脯氨酸含量增加,但血清钙、磷、维生素d3和甲状腺激素水平多保持正常近年来报道血清降钙素水平上升将有助于诊断

【病理改变】

骨痛主要发生在负重骨骼除腰骶椎外,常见部位还有股骨和骨盆等,疼痛程度多较剧烈,位置深在,严重者卧床不起,翻身困难,病变区血流明显增加,故常有皮肤灼热感,不敢触摸下肢长骨可发生畸形,严重者还可发生骨折,颅骨受累者可出现头痛、耳鸣等症状,颅骨增厚使头颅周径增大,患者经常需要换更大的帽子

降钙素可抑制破骨细胞的骨吸收功能,用药后血清碱性磷酸酶及尿羟脯氨酸水平可相应下降,但在病情较严重者可长期保持异常水平大多数患者疼痛迅速得到缓解,肢体血流减少,体温下降,而神经症状也可减轻或消失

【治疗措施】

手术治疗

其他核素扫描、ct、mri对于鉴别畸形性骨炎与肿瘤有一定帮助

关节炎以髋关节和膝关节多见,表现为疼痛和功能障碍应与骨盆和下肢畸形所继发的退行性关节炎相鉴别

腰背痛腰背痛是畸形性骨炎最常见的临床症状,椎体发生病理性骨折时疼痛加重,如伴发骨肉瘤则病程进展迅速,很快出现神经压迫症状甚至下肢瘫痪

影像学检查

x线平片早期以吸收为主,典型表现为局限性骨质疏松在颅骨首先是外板破坏而内板仍保持完整长管状骨除骨小梁减少外还可见骨皮质变薄病变与正常皮质骨分界处可见到“v”形分界线其边缘清晰锐利在椎体则表现为病理性骨折病程晚期骨骼发现硬化并增大,当颅骨外板尚有溶骨表现时内板即已发生硬化随着病变的发展,外板逐步增厚,最后内外界限完全消失,颅骨常因此增厚数倍长管状骨则可见骨皮质增厚,骨小梁粗乱,并可发生弯曲变形,不完全横形骨折及病理性骨折骨盆窄小,髋关节间隙变窄,严重者股骨头可凸入骨盆腔内而脊柱椎体则明显增大,后部结构亦增生硬化,增厚至正常的2～3倍,但椎间隙多保持正常

【临床表现】

非常手术治疗

多数无症状或症状轻微者常不需治疗,少数症状明显者可行非手术治疗或手术治疗,而手术治疗同时亦需应用药物治疗

手术治疗的主要适应证为:(1)部分病理性骨折;(2)严重关节炎;(3)负重骨的严重畸形对于有神经压迫症状者药物治疗无效可行减压手术,而病理性骨折行内固定手术者骨不连发生率较高

主要适应证包括:(1)疼痛;(2)畸形;(3)血清碱性磷酸酶或尿羟脯氨酸含量增至正常值的2倍;(4)神经压迫症状;(5)高排出性充血心力衰竭;(6)病理性骨折;(7)手术治疗前用疗畸形性骨炎非手术治疗除保护病骨,预防病理性骨折外,主要为药物治疗

【概述】

活组织检查

二磷酸盐对骨吸收与形成均有抑制作用,从而导致骨软化停药后易复发有人建议病变位于负重骨时应首选降钙素,还有主张降钙素与二磷酸盐联合应用此外,还可选用光辉霉素等药物

畸形性骨炎的病因至今尚不明确,不少作者认为可能是一种慢性病毒感染,将骨组织活检标本作细胞培养,发现破骨细胞中有病毒存在,而成骨细胞及正常骨组织中并未找到病毒

mirra提出本病的发生原因是由于破骨细胞活性增加,发生严重的局限性骨质吸收,并在病变骨内慢慢扩展所致,故建议本病称为破骨细胞炎早期病变因破骨细胞的骨吸收作用而出现骨小梁稀疏和骨皮质变薄,随即破骨细胞数目开始减少,成骨细胞相应增多,骨皮质及骨小梁均为松质骨所取代,最后无论是皮质骨还是松质骨均呈杂乱无章的镶嵌结构这一病理过程的各阶段并无截然分界,即使是同一患者同一部位也可同时存在溶骨与成骨的表现

有助于明确诊断及确定是否伴发肿瘤,临床及x线检查无法确诊时可考虑施行

颈痛颈肩部可有不适和疼痛

1870年由paget首次描述,故又称paget病发病年龄多在50岁以上,有阳性家族史者占14%,男女比例为3∶2南非及美国发病率均很高,国内报告甚少

【病因学】