定义：椎骨由前方短圆柱形的椎体和后方板状的椎弓组成。如果椎弓发育异常会形成脊柱裂；如果椎体发育异常会形成半椎体畸形、蝴蝶椎及冠状椎体裂等。胚胎时期的椎体和椎弓分别由左右两个软骨化骨中心组成，如果一侧的椎体软骨化骨中心不发育，则形成半椎体畸形。

如果是椎体的两个软骨化骨中心联合异常，椎体成为左右对称的两个三角形骨块，称为矢状椎体裂，在正位X光片上形似蝴蝶的双翼，故称蝴蝶椎。如果残存的脊索累及椎体腹背侧骨化中心的正常融合，则形成冠状椎体裂。

一、半椎体畸形有什么特点？

（1）为椎体畸形中最常见的一种；

（2）可累及一个或数个；

（3）常合并其他椎体畸形；

（4）超声图上可见椎弓回声排列整齐，病变椎体回声模糊或缺失。

二、半椎体畸形有什么危害？

（1）半椎体在脊柱内呈楔形，导致脊柱向健侧弯曲，形成脊柱侧弯、脊柱前凸、驼背和脊柱短缩畸形；

（2）患者椎体的生长发育，使椎体的上下椎体终板受压，最终导致健侧生长受限；

（3）常合并脊柱、肋骨、四肢的骨骼异常，心脏和肾脏畸形是骨骼之外最常见的。中枢神经系统和消化系统也有报道；

（4）是综合征的一部分，如Jarcho-Levin综合征、Klippel-Fiel综合征、VACTERL综合征。

三、半椎体畸形该怎么办？

（1）一旦诊断，需进行详细的超声扫查，排除合并症。

（2）半椎体畸形合并其他结构畸形异常或多发性半椎体：1)羊膜腔穿刺：染色体检查和羊水AFP浓度；2)持续密切随访：畸形的性质、严重程度、进展；3)早产和新生儿死亡率高。

（3）单发半椎体畸形：1)没有证据显示染色体异常风险增高；2）医院待产分娩，不是剖宫产指征；3）没有明显遗传倾向；4）单发半椎体儿童的同胞发生神经管畸形的风险显著增加（4%）。

（4）新生儿：详细彻底的检查，X线可证实产前超声检查的结果：MRI可以了解有无椎管缺陷；出生时未发现脊柱侧弯，新生儿应转矫形外科医生随访。

（5）大部分新生儿不需要手术治疗，适宜的手术年龄未达成共识，一般手术建议在3岁以后。

（6）半椎体切除是一种较理想的治疗方法。但半椎体畸形并不是外科手术的绝对指征，手术是根据脊柱畸形的进展速度、程度来判断的。

四、蝴蝶椎有什么危害？

（1）蝴蝶椎可引起脊柱后凸，单发者后凸不明显；

（2）常伴有其他椎体畸形，脊髓纵裂，并与多种综合征有关；

（3）一般无症状，如有慢性腰痛，可做小范围椎体融合术。

五、冠状椎体裂有什么特点？

（1）冠状椎体裂常见于腰椎，男性多见，可以是一种正常变异，出生后几个月到4岁消失。

（2）在肛门闭锁、脊髓发育不良和钙化性软骨营养不良的患者中发生率高。

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