脊柱裂

脊柱裂又称椎管闭合不全，一种常见的先天畸形。是胚胎发育过程中，椎管闭合不全而引起。可从较小的畸形如棘突缺如或和椎板闭合不全，到严重的畸形。脊柱裂分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂。其中显性脊柱裂又分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脂肪脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂。最常见的形式为棘突及椎板缺如，椎管向背侧开放，以骶尾部多见，颈段次之，其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨，有的同时发生脊柱弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发，少数伴发颅裂。

1.患儿出生后即发现腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块，有毛发、有青紫色色素沉着大部分患儿合并腰骶椎裂，

2.神经系统检查下肢有无运动障碍和变形，大小便有无失禁，肛门会阴部周围感觉障碍。　

3.局部检查注意肿块大小和基底部的宽窄，透照时有无脊髓和马尾神经影，表面皮肤是否正常，或为半透明膜，有无溃疡或穿孔漏液。 　　4.脊柱X线平片了解椎骨的缺损部位和范围。　5.X线平片检查可显示椎管骨质发育缺损的程度和范围。 　　6.MRI检查能显示囊内的脊髓和神经根，并能发现常伴有的其它畸形，如脊髓栓系、椎管内(或(和)皮下)脂肪瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿等。

脊髓拴系综合征是由于先天（如母亲妊娠早期病毒感染、进食蔬菜不足而严重缺乏叶酸等）或后天（如腰骶椎管手术）原因造成脊髓下端拴系固定，脊髓受到牵拉发生缺血性病理改变，从而产生一系列神经功能障碍和畸形的征候群，脊髓拴系综合征患儿可以仅表现为遗尿，尤其是无表达能力、查体不合作的婴幼儿更是如此。可伴有下肢及腰骶疼痛、肛门周围感觉障碍（针刺痛觉迟钝）、下肢活动障碍及畸形。上述症状在患儿身高发育较快的阶段会明显加重。大部分患儿合并腰骶椎裂，患儿腰骶部正中皮肤可有青紫色色素沉着、长毛，甚至鼓大包（医学上称为脊膜膨出、脂肪瘤）。核磁共振应作为首选检查，可发现脊髓圆锥位置低，终丝增粗。囊性脊椎裂修补手术后，过一段时期出现上述症状者更应考虑有脊髓拴系综合征。

治疗目前惟一有效的疗法是施行脊髓拴系松解术。有些患儿家长因害怕手术，心存侥幸而选用各种各样的非手术疗法，最终贻误治疗。不要等到症状加重时才做手术，脊髓脂肪瘤合并圆锥低位者宜在无症状时手术。对有隐性脊柱裂及脊膜膨出修补术后的患者，应常年追踪观察，一旦出现脊髓拴系症状应立即手术。

肿块表面皮肤完整，内含脑脊液，脊髓(又称基板)、马尾神经及畸形神经分支也可突出到囊肿内，与囊壁发生粘连，脊髓因此被牵拉、栓系或背侧局部膨出硬脊膜被皮下脂肪瘤完全侵蚀。失去正常结构，大量脂肪通过椎管缺损涌入椎管腔内，与脊髓粘连、混合生长，该脊髓发育畸形，失去正常圆椎结构，变得细长，位于椎管腔内，其末端位于腰骶部甚至骶尾部，，脂肪瘤或脂肪组织长入到裂开的脊髓内。。脂肪脊髓脊膜膨出：此型表现形式多样，因此，又可将其分为2种亚型。

Ⅰ型：为椎管腔局部膨大，通过椎管缺损向背侧突出，形成一高出皮面的肿块。肿块表面皮肤完整，内含脑脊液，脊髓(又称基板)、马尾神经及畸形神经分支也可突出到囊肿内，与囊壁发生粘连，脊髓因此被牵拉、栓系。此型特征为肿块表面含有皮下脂肪或脂肪瘤，但可以不进入囊肿内。

Ⅱ型：此型外观与Ⅰ型相象，但背侧局部膨出硬脊膜被皮下脂肪瘤完全侵蚀。失去正常结构，大量脂肪通过椎管缺损涌入椎管腔内，与脊髓粘连、混合生长，该脊髓发育畸形，失去正常圆椎结构，变得细长，位于椎管腔内，其末端位于腰骶部甚至骶尾部，并且背侧裂开，脂肪瘤或脂肪组织长入到裂开的脊髓内。由于长入脊髓内的脂肪与皮下脂肪相互连接，脊髓因而受到牵拉。

四、什么是脊膜膨出（meningocele）?

脊膜自骨缺损处向外膨出，囊内含脑脊液，无脊髓及马尾神经。脊膜膨出(meningocele)：特点是脊膜自骨缺损处向外膨出，囊内含脑脊液，无脊髓及马尾神经。根据脊膜膨出方向不同，又可分为以下5种类型，其中除背部单纯脊膜膨出外，其余4型均可归结到隐性脊柱裂里面。①背部单纯脊膜膨出：膨出脊膜向背部突出，表面有皮肤覆盖。多位于腰骶部，有时也会发生在颈部或胸部。

②骶内脊膜膨出：骶管内硬脊膜和蛛网膜向硬脊膜外突出，形成一个小的憩室，该憩室通过颈口与硬膜下腔相通。有时囊内压力高，可压迫神经根，产生症状。

③骶前脊膜膨出：膨出的硬脊膜和蛛网膜通过骶骨腹侧缺损，向骶前膨出，称骶前脊膜膨出。囊内一般无神经组织，有时神经根也会疝入到囊腔内，产生临床症状。

④脊柱旁脊膜膨出：为硬脊膜和蛛网膜通过神经孔突出，在脊柱旁形成一囊性软组织肿块。病变在脊柱一侧或两侧都可发生，可单发也可多发。85%病变发生在胸部，可并发多发性神经纤维瘤。

⑤末端骶骨脊膜膨出:指膨出脊膜囊位于尾骨区域。这种类型很少见，有时很容易与囊性畸胎瘤相混淆。

五、什么是脊髓纵裂（diastematomyelia)?

脊髓纵裂(diastematomyelia)，又可分为两种类型：

Ⅰ：双硬脊膜囊双脊髓，即脊髓在纵裂处一分为二，有各自的硬脊膜和蛛网膜，两者之间有纤维、软骨或骨嵴分开，脊髓因此受牵拉。产生临床症状。此型约占50%。

Ⅱ型：脊髓在纵裂处一分为二，但共享一个硬脊膜及蛛网膜，脊髓内无异物牵拉，不产生临床症状。

好发部位在胸、腰段，可同时伴有脊髓积水、终丝牵拉征、硬脊膜内脂肪瘤等。

脊髓纵裂的手术方法是在显微镜下及肌电诱发电位电刺激下手术切除异物，松解异物对脊髓的牵拉。

六、什么是脊髓脊膜膨出（myelomening-ocele)?

脊髓脊膜膨出(myelomening-ocele)：指脊膜膨出通过较大的椎管缺损，向后突出。膨出脊膜囊内含神经组织、软脊膜、蛛网膜和脑脊液。该神经组织包括脊髓、马尾神经及畸形神经分支。膨出脊膜囊处的脊髓很象原始的神经板，有时分裂成两根，一根在膨出脊膜囊底部的椎管腔内，一根向背侧疝入到膨出脊膜囊内。该发育不良的脊髓又称基板(placode)。脊髓低位，被牵拉栓系。此型外观上有一背部肿块，肿块表面为一菲薄囊壁，无皮肤覆盖。有的肿块表面有不正常皮肤，该皮肤色青，无皮下组织，真皮层呈瘢痕样变性，直接与囊壁相粘连。若囊肿不高出皮面，表面呈现一紫红色的肉芽面，又称脊髓外翻

(myelocele)。如果合并有脊髓纵裂Ⅱ型，分裂的一根或两根脊髓都可以发生脊髓脊膜膨出，此时称半脊髓脊膜膨出

(hemimyelomeningocele)。此型好发于腰、腰骶段，神经损害症状最严重，往往同时伴有双下肢功能障碍、足畸形、膀胱肛门括约肌功能障碍、脊柱畸形等，ChiariⅡ畸形及脑积水发生率很高(99%)，其次为脊髓积水(40%～80%)、脊髓纵裂(30%～40%)及蛛网膜囊肿(20%)等。椎体畸形以及神经肌肉发育不平衡造成的脊柱弯曲也很多见。

脊髓拴系手术、脊髓脊膜膨出松解术、脂肪脊髓脊膜膨出松解及脂肪切除术、脊髓纵裂切除术，脊膜修补术，现在都是在显微镜下、加诱发电位电刺激下、加超吸下进行手术

目前惟一有效的疗法是施行脊髓拴系松解术。手术一般在生后1～3个月内手术较好，在手术显微镜加肌电诱发电位电刺激下治疗此类疾病有了较大的突破，准确选择手术部位，减少神经损伤，有些患儿家长因害怕手术，心存侥幸而选用各种各样的非手术疗法，最终贻误治疗。不要等到症状加重时才做手术，脊髓脂肪瘤合并圆锥低位者宜在无症状时手术。对有隐性脊柱裂及脊膜膨出修补术后的患者，应常年追踪观察，一旦出现脊髓拴系症状应立即手术。

手术目的是切除膨出囊壁，松解脊髓和神经根粘连，将膨出神经组织回纳入椎管，修补软组织缺损，避免神经组织遭到持性牵扯而加重症状，切除压迫神经根的纤维和脂肪组织。

在游离神经根时力求手术细致，或在手术显微镜下进行，可以避免神经损伤。但过去的手术方法因技术原因存在着一定缺陷。

单纯脊膜膨出，手术方法相当简单，仅做手术切除及修补即可。

如为脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、脊柱栓系合并的大小便功能障碍，临床治疗相当麻烦，原因为大多数脊膜脊髓膨出、脊髓外漏或脊髓膨出物与脊髓神经组织密切相连，稍有不慎，将导致不可逆转的大小便失禁及下肢瘫痪、麻木，并且第一次脊膜膨出手术如不彻底解决病变问题，而导致病变处的神经组织粘连、疤痕，将给以后治疗带来相当大的难度。所以大部分手术医师在处理脊髓脊膜膨出时，往往简单地把膨出的脂肪组织切除一些，减少了脂肪，脊柱外面膨出物少了一点，外表稍微美观一点。脊髓与脊髓膨出物的粘连压迫问题，没有解决，导致患者以后大小便功能障碍未能改善甚至加重，造成病人生活质量下降。

脊柱裂的病因与孕前叶酸缺乏或高热等有一定的关系。孕前及怀孕头三个月叶酸摄入量不足增加胎儿脊柱裂的危险性。还有研究表明，孕早期高热增加妇女生育脊柱裂孩子的可能性，有癫痫病并服用丙戊酸的妇女生育脊柱裂孩子的可能性增高。孕前或孕早期患糖尿病的妇女，生育脊柱裂孩子的风险也会增加。

目前，超声检查是筛查和诊断胎儿脊柱裂的有效方法。在大多数情况下，怀孕20周或更早，可在超声图像上看到胎儿脊柱上的缺损，从而明确诊断。测定母亲血液内的甲种胎儿蛋白(AFP)对筛查胎儿脊柱裂有一定意义，但最终诊断仍需胎儿超声检查。

脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎。病变区域皮肤可正常，也可有色素沉着、毛细血管瘤、皮肤凹陷、局部多毛等现象。在婴幼儿多不出现明显症状。如果椎管腔内合并有先天性畸形，多在儿童期逐渐成长过程中，脊髓受到异常牵拉才产生出脊髓栓系综合征表现。有报道，很多患儿可以到成年期才出现症状。隐性脊柱裂，根据病理类型可分为

(1)脊髓纵裂

(diastematomyelia)，好发部位在胸、腰段，可同时伴有脊髓积水、终丝牵拉征、硬脊膜内脂肪瘤等。

(2)终丝牵拉征

(tightfilumterminalesyndrome)。正常终丝由室管膜、胶质细胞组成。从脊髓末端发出，向下行走，穿过硬脊膜囊底部。固定在骶骨上，通常我们将在硬脊膜内的终丝称为内终丝。

(3)硬脊膜内脂肪瘤

(intradurallipoma)：硬脊膜下腔内局限性的脂肪堆积，与背部皮下脂肪组织不相连。脂肪瘤通常在脊髓表面生长，也可浸润到脊髓内，对脊髓造成牵拉和压迫。

(4)背部皮下窦道

(dorsaldermalsinus)。位于骶尾部窦道很少进入椎管腔内，若位于骶尾水平以上，窦道可穿过硬脊膜进入椎管腔内或沿脊髓表面行走。50%的窦道终端为一皮样囊肿，可位于椎管腔末端或脊髓表面，脊髓因此被牵拉或压迫。(5)皮样囊肿或表皮样囊肿

(dermoidorepidermoidtumors)：好发于腰骶，约25%的囊肿伴有背部皮肤窦道。

十、小儿遗尿——脊髓膨出、脊髓拴系综合征的表现

生活中我们常见小儿夜间尿床，主要原因是生理性因素，如小儿的神经系统发育不成熟、过度劳累等。但还有一些常被大家忽视的病理性原因，最常见的病因就是脊髓拴系综合征。几乎所有的脊膜膨出都伴有脊髓拴系，而后者是发病的直接原因。脊髓拴系临床上并非罕见，但普通群众甚至儿科等专科医生对其缺乏足够认识，造成家长不带孩子去就诊或医生误诊误治。等病情发展到一定程度，脊髓神经功能出现永久性损害，导致严重残疾，一切都悔之晚矣。在此我们吁请孩子家长一定要重视小儿遗尿，带孩子找有经验的神经外科、儿科医生就诊。脊髓拴系综合征患儿可以仅表现为遗尿，尤其是无表达能力、查体不合作的婴幼儿更是如此。可伴有下肢及腰骶疼痛、肛门周围感觉障碍（针刺痛觉迟钝）、下肢活动障碍及畸形。上述症状在患儿身高发育较快的阶段会明显加重。大部分患儿合并腰骶椎裂，患儿腰骶部正中皮肤可有青紫色色素沉着、长毛，甚至鼓大包（医学上称为脊膜膨出、脂肪瘤）。核磁共振应作为首选检查，可发现脊髓圆锥位置低，终丝增粗。

目前惟一有效的疗法是施行脊髓拴系松解术。有些患儿家长因害怕手术，心存侥幸而选用各种各样的非手术疗法，最终贻误治疗。不要等到症状加重时才做手术，脊髓脂肪瘤合并圆锥低位者宜在无症状时手术。对有隐性脊柱裂及脊膜膨出修补术后的患者，应常年追踪观察，一旦出现脊髓拴系症状应立即手术。

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