肾脏先天反常的超声诊断

概述

肾属于泌尿系统的一部分，负责过滤血液中的杂质、维持体液和电解质的平衡，最后产生尿液经由后续管道排出体外；同时也具备内分泌的功能以调节血压。

肾先于性反常是胎儿出生时已存在的发育不正常，发病率高。可单独存在，有的为多发性泌尿系发育异常或合并生殖系发育异常。

（解剖示意图）

肾脏先天性反常

肾先天性异常包括数目、大小、形态、位置、轴向、血管、和肾盂的异常，常见的包括：

一、肾缺如：双肾出生不久既死亡；单侧可永久存活。

二、肾发育不全

三、重复肾

四、融合肾

五、异位肾

六、肾旋转异常

七、分叶肾

八、肾先天肾囊性病变

一、肾发育异常

[病理]

在胚胎形成肾原基、输尿管芽基后，受某些因素（如毒性或物理损伤或遗传）影响，停止发育或不按正常过程发育，形成的各种异常。双肾不发育40%是死产，能出生的新生儿也常在婴儿期死亡。

[临床表现]

主要见于单肾发育不全，多见于青少年。症状取决于异常程度程度，轻者可终身不被发现。但肾发育不全常伴泌尿生殖系统和其他部位先天性异常（如输尿管或肾血管畸形、肛门闭锁等）。单肾发育不全易并发结石、感染和高血压，出现相应症状和体征。

[超声表现]

1、单肾（孤立肾或单肾缺如）男多于女；左多于右。

①患侧从肋膈角到盆腔扫查不到肾脏。

②对侧肾代偿性增大。

③可伴其他泌尿生殖畸形。

2、肾发育不全

也称小肾脏，是指肾脏体积小于正常50%以上，或双肾不及正常的2/3，但肾单位及分化正常。肾体积小，但结构正常，对侧代偿性增大。

3、肾部分发育不良

可节段性异常，上极多见，肾分叶少或正常。不易发现，可伴囊肿，若伴输尿管狭窄或巨输尿管易被发现。

（单肾）

二、肾旋转异常

[病理与临床表现]

胚胎发育期，肾门朝向前方，上升到腹部后，沿长轴内旋90°使肾门朝向内侧。因某些原因旋转受限，未达到正常位置，或超过90°。

除异位血管、条索压迫，尿流通过障碍外多无症状。

[超声表现]

正常肾门朝向脊柱前缘。分：①旋转不全（肾盂朝向腹前内侧）；②旋转过度（外侧位）；③反向旋转（背侧位）。

[鉴别诊断]

肾扭转时会有方位变化，但会有相应临床表现。CDFI：示动脉血流减少，舒张期血流消失，RI增大，静脉血流显示不清，及肾淤血。

应与肾或肾周肿瘤推挤肾移位鉴别。

（右肾旋转不全）

三、异位肾

[病理与临床表现]

胎儿期限肾胚芽在盆腔，随胎儿发育逐渐上升到正常位置。肾血管发育障碍，阻碍肾上升，或上升异常位置。

[超声表现]

1、一侧肾窝扫查无肾回声。

2、扩大扫查范围可在下腹、骶前或盆腔发现肾回声。

3、异位肾多体积小，也可正常。合并其他畸形可有相应表现。

4、交叉肾少见，胸内肾极少见。

[鉴别诊断]

（一）、游走肾

①变换体位或外力推移，其活动范围增大；

②可还纳到肾窝；

③肾血管位置无移位。

（二）、肾下垂

正常站立较卧位低但小于一个椎体。主见于瘦长型，女多于男。肾形态结构正常，活动度大于3cm或下极低于髂嵴连线。但须除外肾、肾上腺肿物及肝大的推移。

（三）、盆腔肿块

结肠肿瘤的“假肾征”区别。据形态、内部结构、血流鉴别之。

（盆腔异位肾）

（左侧异位肾）

（肾发育不全异位肾）

（结肠肿瘤的“假肾征”）

四、融合肾

[病理与临床表现]

可有多种表现形式一侧肾横过移位并与对侧融合（横过融合肾）；合并移位上下极融合（S型肾），全融合（团块肾）；最常用见的下极融合（蹄型肾）。可合并其他或泌尿生殖异常。

[超声表现]

双侧肾在同或对侧融合，并有各自的集合系统。

1、蹄型肾：①肾低，长径小；②背部查下极接近中线呈倒“八”字形；③经腹脊椎、腹主前低回声“团块”，其与肾特点相同并连接融合。

2、S型肾：①双肾位置相差悬殊；②具有融合肾的表现。

3、同侧融合肾：①一侧肾轮廓大，拉长，外形不规则；②内可见两个独立肾窦回声；③对侧肾区无肾显示。

[鉴别诊断]

（一）、胃肠道肿瘤呈“假肾征”

①回声特点不同；

②胃肠道肿瘤可测及两侧正常肾脏。

（二）、腹膜后肿瘤

不随呼吸活动，可测及两侧正常肾脏。

（三）、肾脏肿瘤

融合具备肾组织特点；肿瘤则不具备，同时应用CDFI观察血流改变。

（蹄型肾）

（重复肾）

五、重复肾

[病理与临床表现]

重复肾多数融合为一体，表面有一浅沟，而肾盂、输尿管上端和肾血管可完全分开，自成一体。重复肾的输尿管变化较多，可部分和全部融合。重复肾上半部体积较小，功能差，引流不畅，易积水。常伴输尿管膀胱异位开口。男开口于尿道括约肌之外可漏尿；女性异位开口膀胱颈下伴尿失禁，常于婴儿出现症状。

[超声表现]

1、肾外形正常或似分叶状，长径增大。

2、内见两组肾窦回声。较正常小，互不相连，多有轻度扩张。

3、肾门扫查见两处肾门及其出入管道。

4、重复的肾积水则呈椭圆形，相连的输尿管亦积水扩张。

5、重复肾异位开口膀胱，可合并输尿管囊肿。

[鉴别诊断]

（一）、双肾于畸形：两个肾盂，输尿管不重复。肾窦回声分不连接的两部分，无肾盂积水及输尿管扩张，肾大小形态正常。

（二）、肾囊肿：积水型重复肾酷似囊肿，但重复肾积水时不规则与输尿管相通。

对某些复杂畸形和有合并症时显示有难度。输尿管积水可超声导向造影。

（重复肾）

六、分叶肾

[病理与临床表现]

分叶肾是一种肾脏发育异常。在胚胎发育过程中，肾组织内层的肾实质包绕集合系统，使肾脏呈分叶状，叶间凹陷，肾表面凹凸不平。出生后一年肾皮质继续生长而逐渐消失，而一部分人发生变异，成人后仍呈分叶状，形成分叶肾。肾表面形态异常，不影响其内部结构，多无临床症状和病理意义。

[超声表现]

肾轮廓凹凸不平，可出现切迹或部分增大隆起，内部结构正常，肾皮质、肾锥体、肾窦回声均正常，肾血流分布正常。

[鉴别诊断]

应与肾局部肿瘤鉴别。

（分叶肾）

七、多囊肾

[病理与临床表现]

多囊肾有两种类型，

常染色体隐性遗传型（婴儿型）多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见。主要表现肾功能不全，多出生后或婴幼儿期死亡。

常染色体显性遗传型（成年型）多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。主要表现腹部包块、腹痛、高血压和肾功能不全，多40—60岁出现。

[超声表现]

1、双肾显著增大，表面极不规则，常分叶状，双肾可不完全对称。

2、肾内多个无回声，大小不等，互不相通，囊肿以外肾组织回声增高。

3、肾窦挤压变形，肾窦回声较弥散，甚至显不清。

4、婴儿型多囊肾，因囊肿极小不被显示，仅表现肾体积增大，实质回声弥漫性增高。

5、常伴肝、脾、胰腺、卵巢等多囊性病变。

[鉴别诊断]

（一）、多发性单纯性肾囊肿为

多个囊肿单独存在，囊肿以外为正常肾组织；肾窦回声完整或仅局部受压；肾增大以局部为主。

（二）、多囊性肾发育不全

好发于新生儿和婴幼儿，以腹部包块就诊。与成年型多囊肾相似，多在儿童期发病，对侧肾回声正常。

（三）、重度肾积水

亦可双侧性，长时间大量积水，实质变薄呈多囊性。

①单房体积大，各房间差别小；

②房腔数量少，仅限肾盂肾盏腔数；

③各囊腔相互连通，而多囊肾囊肿大小相差悬殊且互不相通。

④肝肾分界分明，而多囊肾表面高低不平致肝肾界限模糊。

（成人型多囊肾声像图囊肿极多，大小不一）

（婴儿型多囊肾标本剖面图肾增大，囊肿多而小，肉眼不能发现）

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