小脑扁桃体下疝畸形,脊柱神经外科较为常见的后脑先天性发育异常,常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出,颈椎裂和小脑发育不全等。

  小脑扁桃体下疝畸形Ⅲ型多见于新生儿期Ⅲ型。临床上,患者虽不多见,但确是最严重的一型。患者可表现为延髓、小脑蚓部、四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段,合并枕部脑膜脑膨出,并有明显头颈部畸形、小脑畸形等;少数患者常伴有小脑畸形、枕部脑膜膨出。   小脑扁桃体下疝畸形Ⅲ型患者临床上症状则表现为:下肢运动、感觉障碍及脑积水脑干和脊髓受压症状、小脑症状。   磁共振是小脑扁桃体下疝畸形确诊中的重要依据,其优势在于,MRI具有极高的软组织分辨力,可以多方位、多参数、多层面成像,无骨质伪影和辐射损伤,并能在不注射任何造影剂的情况下清晰显示后脑及颅颈交界区结构,使之成为小脑扁桃体下疝畸形最有效的诊断手段。

  此外,小脑扁桃体下疝畸形Ⅲ型CT表现也较为明显。患者CT检查可见:   1、延髓、脑桥、小脑蚓部及小脑半球均下疝进入上颈部椎管;   2、第四脑室常受压,并伴有脑积水;   3、有明显的颅底凹陷、枕骨大孔扩大及枕下部脑膜脑膨出,疝出的脑质常有继发性营养不良。

  小脑扁桃体下疝以手术治疗为主要手段:其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫,疏通脑脊液循环,缓解神经受压症状和脑积水。对于有梗阻性脑积水手术未能解除者,可行脑脊液分流术。

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医院神经外科脊柱脊髓开放门诊

开放门诊时间为每周三全天。

提前预约无需挂号便可以享受绿色通道,直接接受专家的诊治。

哪些病人可以在开放门诊就诊呢?

一、退行性疾病患者颈椎病,腰椎间盘突出症,颈椎间盘突出症等患者。

二、占位性病变患者神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪瘤及畸胎瘤、胶质瘤、侵入瘤及转移性肿瘤等。 

三、脊柱畸形患者因其他脊柱脊髓疾病引起的脊柱侧弯、后凸畸形等。

四、先天性疾病患者小脑扁桃体下疝、隐性脊柱裂与脊髓栓系综合征、脊膜膨出及脊膜脊髓膨出、脊髓空洞症、脊髓分裂症等患者可通过开放门诊就医。

五、脊柱脊髓外伤患者颈腰胸段的脊柱骨折、脱位及其导致的脊髓损伤。

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